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クロンカイト・カナダ症候群

クロンカイト・カナダ症候群

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クロンカイト・カナダ症候群
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
消化器学
ICD-10 K63.8, K63.5, K31.7
ICD-9-CM 211.3
OMIM 175500
DiseasesDB 1924
eMedicine derm/729
MeSH D044483
GeneReviews

クロンカイト・カナダ症候群(クロンカイト・カナダしょうこうぐん、: Cronkhite–Canada syndrome)とは主に大腸小腸に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する疾患のこと。非遺伝性疾患である。1955年に疾患として独立した。

概要

アメリカの内科医Leonard・Cronkhite・Jrと放射線科医Wilma・Jeanne・Canadaにより報告された。非遺伝性で中年以降に発症、男性に多い。

病態

ストレスや内服といった外因による発症が多い。 胃、大腸、小腸にポリポーシスを生じる。爪の萎縮、全身の脱毛、色素沈着、味覚異常など外胚葉系の異常が見られる。蛋白漏出性胃腸症を合併する。腹部症状としては腹痛、下痢、食欲不振などがある。 腫瘍性ポリポーシスに比べると稀だが、消化管癌合併の報告がされており胃癌、大腸癌の合併が多い。

治療

副腎皮質ホルモン治療が有効。中心静脈栄養を併用する。抗菌剤やヒスタミン受容体拮抗薬の有効性が報告されている。

関連疾患

  • 家族性大腸腺腫症:胃、十二指腸、大腸にポリポーシスができる常染色体優性遺伝病
  • ガードナー症候群(Gardner's syndrome):大腸腺腫症に頭蓋骨や下顎骨に多発する骨腫、軟部組織(デスモイド等)合併したもの。
  • ターコット症候群(Turcot's syndrome):大腸線維腫に神経系腫瘍が合併したもの
  • ポイツ・ジェガーズ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発症し、手足に色素沈着が見られる。
  • カウデン症候群:消化管にポリポーシスが発症し、顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫が見られる疾患。

脚注


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