自己免疫性肝炎

自己免疫性肝炎(じこめんえきせいかんえん、英Autoimmune hepatitis：AIH)とは、免疫システムの異常により、肝臓に障害が起こる自己免疫疾患の一つ。厚生労働省が難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）で定義する指定難病である。

疫学

中年以上の女性に多く好発する。日本においてはHLA-DR4が高頻度に認められている。

検査

血液検査にて以下を呈していく。

• 血清トランスアミナーゼ
  • アスパラギン酸アミノ基転移酵素（ASTまたはGOT）・アラニンアミノ基転移酵素（ALTまたはGPT）が高値を示す
• IgG高値を示す
• 主に以下の5つの自己抗体が高値を示す
  • 抗核抗体（anti nuclear antibody：ANA）
  • 抗平滑筋抗体（anti smooth muscle antibody：SMA）
  • 肝腎ミクロソーム抗体1型（liver kidney microsome antibody type 1：LKM-1）
  • 肝可溶性抗原抗体（soluble liver antigen antibody：SLA）
  • 他にも肝サイトゾル抗体1型（liver cytosol antibody type 1：LC-1）等が高値を示す

病理

肝生検を行うことで以下の病理所見が特徴的とされている。

• 門脈域に高度のリンパ球・形質細胞の浸潤
• 段階的肝細胞の破壊（piecemeal necrosis）

診断

基本的に、国際自己免疫性肝炎グループ（International Autoimmune Hepatitis Group：IAIHG）の診断基準と厚生労働省の診断基準が広く用いられている。

• Simplified Criteria for the Diagnosis of Autoimmune Hepatitis（IAIHG　1999年　2008年改定簡易版）

6点以上：疑診（probable AIH）　　　　7点以上：確診（definite AIH）

• 自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針（厚生労働省　2013年）

1. 他の原因による肝障害が否定
2. 抗核抗体陽性ないし抗平滑筋抗体陽性
3. IgG 高値（＞基準上限値1.1倍）
4. 組織学的に肝組織の interface hepatitis や形質細胞浸潤の確認
5. 副腎皮質ステロイドが著効

• • 典型例：上記1を満たし、2〜5のうち3項目以上を認める
  • 非典型例：上記1を満たし、2〜5 の所見の1～2項目を認める

分類

以前は、自己抗体の検出パターンによって以下の4つの分類が用いられていた。

• 1型：抗核抗体（ANA）
• 2型：抗平滑筋抗体（SMA）
• 3型：肝腎ミクロソーム抗体1型（LKM-1）
• 4型：肝可溶性抗原抗体（SLA）

最近では以下が用いられている。

• 1型自己免疫性肝炎（Type 1 AIH）

自己抗体として、ANA・SMA・SLA等が陽性

• 2型自己免疫性肝炎（Type 2 AIH）

自己抗体として、LKM-1・LC-1等が陽性　小児・若年者に多く重症型を呈する場合が多い

治療

ステロイド・免疫抑制剤投与を行う。

基本的にアメリカ肝臓学会（American Association for the Study of Liver Diseases：AASLD）作成の治療ガイドラインが広く用いられている。

関連項目

• 自己免疫疾患

外部リンク

• 肝炎情報センター
• 大平弘正、本邦における自己免疫性肝炎の現状と課題 肝臓 2015年 56巻 5号 p. 167-178, doi:10.2957/kanzo.56.167
• 厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患政策研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班　自己免疫性肝炎分科会・原発性胆汁性胆管炎分科会 田中篤、大平弘正、高橋敦史 ほか、改訂自己免疫性肝炎・原発性胆汁性胆管炎診療ガイドライン 肝臓 2018年 59巻 4号 p. 211-216, doi:10.2957/kanzo.59.211
• 自己免疫性肝炎（指定難病95） - 難病情報センター
• 95 自己免疫性肝炎 (PDF) - 厚生労働省