遠位尿細管性アシドーシス

遠位尿細管性アシドーシス（えんいにょうさいかんせいアシドーシス、英：distal renal tubular acidosis、dRTA）とは腎臓の遠位尿細管障害により起こる代謝性アシドーシスである。尿細管性アシドーシスの中では I型に分類されている。

原因

• 自己免疫性疾患
  • シェーグレン症候群
  • 慢性活動性肝炎
  • 原発性胆汁性胆管炎(PBC)など
• Ca代謝異常
  • 高Ca尿症

病態

遠位尿細管ではH⁺をアンモニアとともに NH⁴⁺として排泄し、HCO³⁻を再吸収している。そのため遠位尿細管が障害されると、H⁺の排泄とHCO³⁻の再吸収をすることができなくなる。

結果的に体内にH⁺が蓄積され、尿中にはHCO³⁻が排泄されることとなる。マイナスに荷電したHCO³⁻が排泄されることでその電荷に引き寄せられたNa⁺イオンとK⁺イオンが尿細管内に出てしまう。これにより低カリウム血症・低ナトリウム血症となる。

カルシウムイオンCa²⁺は血液中では半数がアルブミンと結合しており、半数が無機イオンの形で存在している。アルブミンと結合したCa²⁺は、糸球体でサイズバリア・チャージバリアによって濾過されない。体内に蓄積されたH⁺は血中に存在するアルブミンと結合するが、もともと結合していたCa²⁺を血中に追い出す形で起こる。そのため、血中には無機Ca²⁺が増える。無機Ca²⁺は糸球体で濾過されるため、尿細管内に濾過されるCa²⁺の量が増加する。そのため、骨軟化症・腎石灰化などの症候が出現する。

治療

アルカリとカリウムの補充が主となる。尿細管性アシドーシス自体には根本的な治療がないため、対症療法しかできない。また、クエン酸含有アルカリ液（Shohl液）は血液をアルカリ化し結石を防止する。

診療科

• 腎臓内科

脚注

参考文献

• 佐々木成、「遠位尿細管性アシドーシス」 medicina 22巻 10号, 1985/10/10, doi:10.11477/mf.1402219962
• 関常司, 堀田晶子, 鈴木正志, 山田秀臣, 「尿細管性アシドーシス (PDF) 」『日本腎臓学会誌』 53巻 2号 2011年 p.173-176

外部リンク

• 尿細管性アシドーシス 小児慢性特定疾病情報センター