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先天性横隔膜ヘルニア

先天性横隔膜ヘルニア

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先天性横隔膜ヘルニア
CDH
Hernia de Morgani.JPG
Morgagni hernia seen on a chest radiograph.
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
小児外科, 小児科
ICD-10 Q79.0
OMIM 142340
Patient UK 先天性横隔膜ヘルニア
MeSH D065630
GeneReviews

先天性横隔膜ヘルニア(せんてんせいおうかくまくへるにあ、英語: Congenital Diaphragmatic Hernia: CDH)とは、発生異常によって先天的に生じた横隔膜の欠損孔を通じて、腹腔内臓器が胸腔へ脱出する疾患をいう。胸腔に脱出する腹腔内臓器には、小腸結腸肝臓十二指腸脾臓膵臓腎臓などがある。

発症率は出生2,000〜5,000人あたり1人で、日本では年間約200〜300人が発症している。

分類

ボホダレク孔ヘルニア

ボホダレク孔ヘルニア Bochdalek hernia は、後外側横隔膜ヘルニアとしても呼ばれ、先天性横隔膜ヘルニアの 95%以上の症例を占める。 横隔膜の後外側に穴が開いており、腹腔内臓器が胸腔内に逸脱する。 ボホダレク孔ヘルニアの 80-85% は横隔膜の左側に発生する。 重症例では生存困難なことも多い。

モルガーニ孔ヘルニア

CT of the chest demonstrates a Morgagni hernia (red arrow)

モルガーニ孔ヘルニア Morgani hernia は、横隔膜の前方が欠損するもので、傍胸骨裂孔ヘルニアや胸骨後ヘルニアとも呼ばれる。 モルガーニ孔は胸骨の剣状突起に隣接する。

横隔膜弛緩症

横隔膜弛緩症は、横隔膜に穴は空いていないが、横隔膜が薄くなった部分において腹腔内臓器が胸腔内に変位(すなわち隆起)している場合に診断される。

参考文献

  • 新生児先天性横隔膜ヘルニア研究グループ『新生児先天性横隔膜ヘルニア(CDH)診療ガイドライン』メジカルビュー社、2016年。ISBN 4758317313 

関連項目

脚注

外部リンク


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