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先天性横隔膜ヘルニア
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先天性横隔膜ヘルニア | |
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CDH | |
Morgagni hernia seen on a chest radiograph.
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分類および外部参照情報 | |
診療科・ 学術分野 |
小児外科, 小児科 |
ICD-10 | Q79.0 |
OMIM | 142340 |
Patient UK | 先天性横隔膜ヘルニア |
MeSH | D065630 |
GeneReviews |
先天性横隔膜ヘルニア(せんてんせいおうかくまくへるにあ、英語: Congenital Diaphragmatic Hernia: CDH)とは、発生異常によって先天的に生じた横隔膜の欠損孔を通じて、腹腔内臓器が胸腔へ脱出する疾患をいう。胸腔に脱出する腹腔内臓器には、小腸、結腸、肝臓、胃、十二指腸、脾臓、膵臓、腎臓などがある。
発症率は出生2,000〜5,000人あたり1人で、日本では年間約200〜300人が発症している。
分類
ボホダレク孔ヘルニア
ボホダレク孔ヘルニア Bochdalek hernia は、後外側横隔膜ヘルニアとしても呼ばれ、先天性横隔膜ヘルニアの 95%以上の症例を占める。 横隔膜の後外側に穴が開いており、腹腔内臓器が胸腔内に逸脱する。 ボホダレク孔ヘルニアの 80-85% は横隔膜の左側に発生する。 重症例では生存困難なことも多い。
モルガーニ孔ヘルニア
モルガーニ孔ヘルニア Morgani hernia は、横隔膜の前方が欠損するもので、傍胸骨裂孔ヘルニアや胸骨後ヘルニアとも呼ばれる。 モルガーニ孔は胸骨の剣状突起に隣接する。
横隔膜弛緩症
横隔膜弛緩症は、横隔膜に穴は空いていないが、横隔膜が薄くなった部分において腹腔内臓器が胸腔内に変位(すなわち隆起)している場合に診断される。
参考文献
- 新生児先天性横隔膜ヘルニア研究グループ『新生児先天性横隔膜ヘルニア(CDH)診療ガイドライン』メジカルビュー社、2016年。ISBN 4758317313。
関連項目
脚注
外部リンク
- 先天性横隔膜ヘルニア(指定難病294) - 難病情報センター
- 先天性横隔膜ヘルニア – 小児慢性特定疾病情報センター
- 先天性横隔膜ヘルニア – 日本小児外科学会
- 先天性横隔膜ヘルニア患者・家族会