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菌状息肉症

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菌状息肉症
Mycosis fungoides knee.JPG
菌状息肉症を罹患した52歳男性患者の膝の皮膚
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
腫瘍学, 皮膚科学, 血液学
ICD-10 C84.0
ICD-9-CM 202.1
ICD-O M9700/3
OMIM 254400
DiseasesDB 8595
eMedicine med/1541
MeSH D009182
GeneReviews

菌状息肉症(きんじょうそくにくしょう)は、皮膚に原発するCD4陽性T細胞の悪性リンパ腫。皮膚T細胞リンパ腫で頻度は最多である。

歴史

菌状息肉症はフランスの皮膚科医Jean-Louis-Marc Alibertにより1806年初めて報告された。菌状息肉症という病名は誤解からつけられたものであり、「マッシュルームのような真菌症」という意味でつけられた。しかし、実際は真菌症ではなく、非ホジキン性リンパ腫の一つである。Alibertがマッシュルーム形状の重症皮膚腫瘍をこのような名前で報告したため、この名前がついた。

頻度

中高年に多い。

臨床像

低悪性度リンパ腫に位置づけられる。病期は、紅斑期→局面期→腫瘍期と進行する。

診断

  • 病理検査:Pautrier微小膿瘍。

治療

紅斑期〜局面期にはステロイド外用療法、PUVA療法(紫外線療法)インターフェロン投与。腫瘍期には放射線療法、化学療法が用いられる。2010年代に入り、ヒストン脱アセチル化酵素(HDAC)阻害薬も使用されるようになった。

予後

悪性腫瘍の分類ではあるが、平均生存期間が年単位の低悪性群に分類される。生存率は診断時の病期に応じ異なる。

関連項目

外部リンク


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