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タウオパチー

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タウオパチー

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Tauopathy

正常な微小管（上）とタウオパチーの影響を受けた微小管（下）

タウオパチー（英: tauopathy）は、ヒトの脳の神経細胞やグリア細胞において、タウタンパク質による神経原線維変化（neurofibrillary tangle、NFT）やglial fibrillary tangleの形成を伴う神経変性疾患群である。タウと呼ばれる微小管結合タンパク質の過剰なリン酸化によって生じ、その結果タウは微小管から解離し不溶性の凝集体を形成する。こうした凝集体は対らせん状細線維（paired helical filament）とも呼ばれる。凝集の形成過程はあまり解明されておらず、それらがアルツハイマー病の主要因であるのか、それとも補助的役割を果たしているだけであるのかについても明らかではない。

検出とイメージング

Post-mortem（死後）: タウの凝集は脳試料を染色することで顕微鏡下で観察することができる。

Pre-mortem（生前）: タウの凝集部位は適切な標識化合物を用いることでポジトロン断層法（PETスキャン）によってイメージングを行うことができる。

アルツハイマー病

アルツハイマー病で死亡した患者の大脳新皮質における、神経細胞の細胞体（矢印）と神経突起（矢じり）でのタウタンパク質の異常な蓄積。（バーは25ミクロン）

神経原線維変化（NFT）は、アロイス・アルツハイマーによって彼のアルツハイマー病患者で初めて記載された。NFTは二次性タウオパチー（secondary tauopathy）であると考えられている。アルツハイマー病は、老人斑が存在するためアミロイドーシスにも分類される。

タウは過剰なリン酸化がなされると、軸索の微小管から解離する。その後、タウは誤ったフォールディングとなって凝集し始め、最終的にはアルツハイマー病患者でみられるようなNFTとなる。タウが解離すると、微小管の不安定化も起こる。NFTの形成と微小管の不安定化とによって、軸索輸送や神経間のコミュニケーションなどの過程が破壊される。

アルツハイマー病におけるNFTの出現の程度はブラーク分類（Braak staging）によって定義される。ステージIとIIでは、NFTは主に脳のtransentorhinal region（移行嗅内領域）に限定されており、ステージIIIとIVでは海馬など大脳辺縁系に、ステージVとVIでは大脳新皮質の広範囲にもみられる。老人斑の出現は異なった進行を示し、両者を混同してはならない。