| 原発性硬化性胆管炎 | |
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 原発性硬化性胆管炎
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| 分類および外部参照情報 | |
| 診療科・ 学術分野 |
消化器学 |
| ICD-10 | K83.0 |
| ICD-9-CM | 576.1 |
| DiseasesDB | 10643 |
| MedlinePlus | 000285 |
| eMedicine | med/3556 |
| Patient UK | 原発性硬化性胆管炎 |
| MeSH | D015209 |
| GeneReviews | |
原発性硬化性胆管炎（げんぱつせいこうかせいたんかんえん、英: PSC; primary sclerosing cholangitis）とは胆汁の鬱滞をきたす成因不詳の胆管炎である。肝臓内・外ともに胆道・胆管に炎症性変化、線維化、狭窄を起こし、徐々に進行する。
疫学
40代の男性が発症率が高い。また、潰瘍性大腸炎との関連が高く、特に欧米では半数近くが潰瘍性大腸炎を合併している。近年ではIgG4関連全身性硬化性疾患、特に自己免疫性膵炎との関連も示唆されている。
症状
全身倦怠感や掻痒感、黄疸など閉塞性黄疸でみられる一般的な症状が認められる。進行すると胆汁鬱滞により肝不全となる。
検査
- 血液検査
- ビリルビン
- アルカリフォスファターゼ(=Al-p)
- γ-GTP(=GGT)
- 抗核抗体
- ANCA
- IgG4.....IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため
- sIL-2R...IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため
- 画像診断
治療
内科的治療としてはペニシラミン、アザチオプリン、ステロイド、メトトレキサートなどが使用されるが、無効の場合は外科的治療の適応となる。まずは狭窄部の切除や胆管空腸吻合術などが行われるが、肝不全となった場合は肝移植が行われる。